胚胎期双侧苗勒管中段发育并融合成子宫，下段发育并融合成宫颈及阴道上段，其发育过程受性染色体和性激素的调节。胚胎第10周，双侧肾中肾管的中段和尾端向下向内跨过中肾管前方，在中线与对侧会合形成宫体与宫颈。12周时两侧副中肾管问的隔融合形成单腔。在这个过程中，受内外因素影响，发育停止或融合不全，形成各种类型的畸形发育。子宫畸形或发育不全除自身功能受损外，往往还伴有卵巢发育不全和功能低下，从而导致月经不调和生育功能障碍。

       (一)病因及分类

       子宫发育异常的分类方式不同，有的非常复杂，有的非常简单。1979年Buttram按子宫发育异常的形态，结合临床表现、治疗、胎儿预后进行分类。

       (1)I类：生殖器官发育不全。按发育不全的部位分为以下几种：

       I A：阴道发育不全。

       I B：宫颈发育不全。

       I c：仅有部分宫底，无宫体，包括先天性无子宫、始基子宫、实质子宫、幼稚子宫等。

       ID：双侧输卵管未发育。 I E：复合式发育不全。

       (2)II类：单角子宫。按未发育侧子宫发育情况与发育侧的

       关系分为以下四种类型：

       II A：单角子宫，一侧为残角。

       II A-la：残角子宫发育不全，有宫腔无宫颈，与发育侧单角子宫腔相通。

       Il A-lb：残角子宫发育不全，有官腔无宫颈，与发育侧单角子宫腔不通。

       II A-lc。：残角子宫为始基子宫，发育不全的实体子宫无宫腔、无宫颈，以纤维束与发育侧子宫相连。

       IIB：发育侧的单角子宫只有一侧输卵管、卵巢与韧带，一侧子宫完全未发育。

       (3)lII类：双子宫完全分离的两个宫体与宫颈。

       (4)Ⅳ类：双角子宫，有以下几种类型：

       lVA：完全双角子宫，双侧宫角分离在宫颈内口处。

       IVB：不全双角子宫，双侧宫角分离在宫颈内口之上的任何部位。

       IVc：弓型子宫，宫底中央凹陷，宫壁向宫腔突出如马鞍状。

       (5)V类：纵隔子宫，有以下几种类型：

       VA：完全纵隔子宫，子宫纵隔达宫颈内口或外口。

       VB：不全纵隔子宫，子宫纵隔为部分纵隔，达宫颈内口之上。

       (6)VI类：与己烯雌酚有关的子宫发育异常。胎儿在宫内受己烯雌酚暴露引起宫腔的改变，如丁型子宫、官腔有收缩条索、x线影像宫腔有充盈缺损、宫腔的下2／3增宽等。

       以上畸形造成子宫不能正常储存、运送精液和精子，使精子无法获能和受孕；子宫形态和容积异常，子宫肌层发育不良，不利于孕卵着床、植人和胚胎发育，易导致早期妊娠流产：畸形子宫不利于胎盘附着和发育，容易导致胎盘位置异常、胎儿宫内发育迟缓或早产。

       (二)临床表现

       (1)原发闭经或月经不调：如月经稀发或过少、痛经、功能失调性子宫出血等。

       (2)原发或继发不孕。

       (3)生殖道畸形：如外阴、阴道、宫颈和子宫畸形等。

       (4)卵巢功能低下：如无排卵、月经失调、功能失调性子宫出血和痛经等。

       (5)性交困难或性功能障碍：如性交痛、阴道痉挛、性冷漠等。

       (6)盆腔包块史：见于双子宫、残角子宫等。

       (7)病理妊娠史：如复发性自然流产、早产、IUGR、胎位异常、胎盘位置异常或死胎等。

       (8)泌尿系统畸形：如多囊肾、马蹄肾、游走肾等。

       (三)诊断

       患者有原发性闭经、不孕、痛经、复发性流产、胎位不正及胎盘附着异常等病史，应首先考虑到有生殖道畸形的可能。进一步询问病史并行妇科检查，必要时探宫腔或行子宫输卵管造影(HSG)、内窥镜检查(包括宫腔镜、腹腔镜、膀胱镜等)以明确诊断。生殖道畸形常合并泌尿系统及下消化道畸形，必要时可做静脉肾盂造影或钡灌肠。

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